Diagnóstico
Tratamento
Tratamento em monoterapia:
Tratamento combinado:
No CEAF PR
Para ver outros PCDTs acesse:
PCDT (Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas) e DDT (Diretrizes Diagnósticas e Terapêuticas) – SUS
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Dose máxima das medicações:
– Ambrisentana: 10mg/d
– Bosentana: 125 mg 2x/dia
– Iloprosta: 5 mcg/inalação, 6-9x/dia (dose diária mediana ~30 mcg)
– Selexipague: 1.600 mcg 2x/dia, inicia 200 mcg 2x/dia
– Sildenafila: 80 mg 3x/dia
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Avalições de risco:
– No diagnósticos:
— REVEAL 2.0
— 2022 ESC/ERS
– Para seguimento:
— REVEAL Lite 2
— COMPERA 2.0: 4‑Risk Strata
— French Noninvasive Criteria
https://www.pahinitiative.com/hcp/pah-prognosis-survival/calculators
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Indicação de teste de vasorreatividade:
– HAP idiopática
– HAP hereditária
– HAP induzida por drogas/toxinas
* A presença de teste de vasorreatividade positiva (queda da PAPm ≥10 mmHg com PAPm ≤40 mmHg e débito cardíaco inalterado/melhorado) no contexto de colagenose não deve ser levado em conta para uso de BCC pois a resposta é ruim e não sustentada; melhor nem fazer nesse cenário
* É contraindicado formalmente em quadros de doença veno-oclusiva pulmonar / hemangiomatose capilar pulmonar pelo risco de edema agudo de pulmão
#HP
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